Utredning kan dels foregå på poliklinikk eller på sengepost. Lungefunksjonsmålinger og søvnregistreringer kan utføres begge steder.

På en poliklinikk må en noen ganger møte dagen før legeundersøkelse dersom det skal gjøres nattlige registreringer. Selve undersøkelsesdagen er det vanlig at en møter 30–60 minutter før undersøkelsen, avhengig av antall undersøkelser og eventuelt om det i tillegg til lungefunksjonsundersøkelser også er blodprøver og røntgen eller billeddiagnostikk.

Utredning på sengepost er som regel ett til to døgn. Tilpasning av behandling gjøres som regel påfølgende dag dersom det foreligger indikasjon for behandling og varigheten av oppholdet blir da forlenget.

Under utredningen kan følgende undersøkelser være aktuelle:

Epworth søvnighetsskala

Dette er et spørreskjema vanlig brukt i utredning av søvnrelaterte lidelser. Du graderer fra 0 til 3 hvor sannsynlig det er at du døser av eller sovner i ulike situasjoner.

BMI - body mass index

BMI er forholdet mellom vekt og høyde.

Spirometri

Dette er en undersøkelse av lungefunksjon. Ved hjelp av et apparat måles mengden av- og hastigheten på luften som pustes inn og ut. Vanligvis gjøres undersøkelsen ved forsert respirasjon, ved at man puster så mye og så kraftig som mulig.

Før undersøkelsen 
Unngå større måltid og anstrengelse siste timen før undersøkelsen, og unngå tobakk undersøkelsesdagen.

Under undersøkelsen 
Du sitter vanligvis på en stol med neseklype og puster gjennom et rør. Undersøkelsen gjentas flere ganger. Du vil bli forklart hva du skal gjøre. Undersøkelsen er smertefri, men kan være en kraftanstrengelse.

Etter undersøkelsen 
Du vil få svar på lungefunksjonstesten av din lege.

Blodgass

Dette er en måling av blodets syre-base status og dets innhold av oksygen og karbondioksid i arterieblod. Blodets gasstrykk av oksygen (PO₂) og karbondioksid (PCO₂), i tillegg til blodets pH måles i et blodgassaparat.

Denne undersøkelsen krever ingen forberedelser.

Under undersøkelsen tas prøver til blodgassanalyse, som oftest fra arterieblod i pulsåren som ligger i håndleddet. Åren lokaliseres på undersiden av håndleddet og når nålen stikkes inn fylles sprøyten med arterieblod.

Etter prøven er tatt, komprimeres stikkstedet (holdes på) inoen minutter for å unngå at det blør, det er spesielt viktig ved blodtynnende behandling.

Pulsoksymetri

Dette er en metode for måling av oksygenmetningen i blodet ved hjelp av et pulsoksymeter som festes med en klype på fingertuppen eller øret. Kan utføres ambulant med håndholdt apparat som har minnefunksjon. Ved noen sykehus får en tilsendt apparat før undersøkelse på en poliklinikk og gjør registreringer gjennom en hel natt.

Røntgen thorax 

Den vanligste radiologiske undersøkelsen som gir informasjon om alle organsystemer i brystkassen, som lungene, brysthinnen og hjerte.

Denne undersøkelsen krever ingen forberedelser.

Under undersøkelsen vil du bli bedt om å fjerne smykker, klær med knapper, glidelås eller hemper fra overkroppen. Vanligvis blir det tatt to bilder stående. Du vil få instruksjon om hvordan du skal stå og må puste dypt inn og stå stille mens bilde blir tatt. Undersøkelsen tar et par minutter og er smertefri.

Etter undersøkelsen blir bildene beskrevet og svaret sendes til henvisende lege.

Kan suppleres med følgende undersøkelser:

Polygrafi 

Ved denne undersøkelsen måler vi pustemønster med påkoblet utstyr om natten. En måler da luftstrøm gjennom nese og munn, snorkelyd, pustebevegelser i brystkasse og mage, surstoffinnhold i kroppen, pulsrytme og kroppsposisjon.

Registreringen startes når en legger seg om kvelden og avsluttes om morgenen. Utstyret kobles fra og svar fra undersøkelsen blir gitt av legen etter at resultat fra undersøkelsen er mottatt.

Spirometri sittende og liggende

Endring i spirometriundersøkelse fra sittende til liggende kan si noe om mellomgulvets funksjon (diafragma), og er spesielt viktig ved utredning av nevrologiske sykdommer.

HostePEF

Måling av maksimal fart på luftstrøm ved å hoste inn i en enkel PEF måler via maske eller munnstykke.

MIP/MEP

Maksimal kraft på innpust og utpust måles med et enkelt måleutstyr.

SNIP

Måler hvor kraftig trykk en oppnår ved å sniffe maksimalt gjennom nesen mens en propp er plassert i et nesebor.

CO₂ måling natt (transcutan blodgass)

Nattlig underventilering undersøkes med måling av CO₂-stigning om natten. Gjøres kun i sykehusavdeling. Måleproben er vanligvis festet til øret eller på pannen. Elektroden er litt oppvarmet og den måler innholdet av oksygen og karbondioksyd i de tynne blodårene like under huden.

Polysomnografi 

I tillegg til det man finner ved polygrafi måles også søvnstadier ved hjelp av ledninger festet til hodet og ledning til beina for å måle beinbevegelser.

Ecco cor

Dette er en undersøkelse av hjertet og hjertets pumpefunksjon, der en bruker ultralyd for å se på hjertet og doppler for å måle blodstrømshastigheter i hjertet og over hjerteklaffene.

Denne undersøkelsen krever ingen spesielle forberedelser. 

Under undersøkelsen ligger pasienten på en benk og et lite ultralydinstrument holdes mot brystveggen. Det brukes gel på instrumentet og bildene ses på en skjerm. Undersøkelsen kan ta mellom 15-45 minutter.

Etter undersøkelsen er det vanlig å få et foreløpig svar, mens et mer utfyllende svar sendes til henvisende lege.

Behandlingstilbud finnes på mange sykehus ved lungeavdeling eller barneavdeling. I noen tilfeller ved nevrologisk avdeling.

De mest avanserte utrednings- og behandlingsmuligheter kan i noen tilfeller være et tilbud som kun finnes ved regions- eller universitetssykehuset. Spesialister ved lokalsykehuset vil i så fall være kjent med dette.

Det eksisterer et tverrfaglig og landsomfattende nettverk av spesialister som bindes sammen i et faglig nettverk gjennom den nasjonale kompetansetjenesten for hjemmerespirator (NKH) og nasjonalt register for langtidsmekanisk ventilasjon. Ved usikkerhet om hvor nærmeste spesialavdeling foreligger kan en kontakte kompetansetjenesten for å få råd.

Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling - NKHNasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon LTMV

Aktuelle pustetekniske hjelpemidler og teknikker

En BiPAP eller respirator brukes så mange timer i døgnet som det er nødvendig for å holde nivået av blodgasser normalt, eller for å minske plagsomme symptomer. De fleste pasienter med hjemmebehandling trenger bare behandling om natten, og det er da så å si alltid en maskin med maske som benyttes.

Pustemaskiner

Ved kronisk underventilering som medfører plagsomme symptomer trenger en hjelp til å avlaste pustemusklene. I andre tilfeller, hvor pustemusklene er lammet er behandling livsnødvendig.

Funksjonstapet kan vi erstatte med ulike pustemaskiner. Slike maskiner kalles fra gammelt av «respirator». Internasjonalt brukes oftere begrepet ventilator og når behandlingen brukes over lang tid eller hjemme brukes gjerne «langtidsmekanisk ventilasjon» (LTMV) som samlebegrep for alle pustemaskiner.

Dette er maskiner som blåser luft ned i lungene via luftveiene. Maskinene er velegnet til bruk utenfor sykehus. De enkleste apparatene, hvor pumpen fungerer som «hjelpemotorer» til pustemusklene, krever lite opplæring. De forsterker den naturlige pustebevegelsen og gjør at en puster dypere, mer luft går inn og ut av lungene. Dette bidrar til at en får økt oksygentilførsel og mindre karbondioksid i kroppen, nivået av blodgassene normaliseres.

BiPAP

BiPAP er det enkleste pusteapparatet, som ikke er beregnet for å overta hele pustearbeidet, men bare å være en støtte for pustemusklene, er BiPAP maskinen. Navnet kommer av «Bi-»= «to-» fordi den gir to forskjellige trykk (PAP = Positive Airway Pressure), et høyt trykk under innpust og et lavt trykk når en puster ut.

Respirator

Respirator er godkjent for livsopprettholdende behandling. Den har mer avanserte alarmer og programmeringsmuligheter enn en BiPAP og har internbatteri som sikrer pasienten luft ved strømbrudd. Den er også bedre egnet til å brukes under transport enn en BiPAP.

Hostehjelp

Når puste- og hostemuskler er svake, kan det lett hope seg opp med slim i luftveiene og en blir mer utsatt for infeksjoner. Slimopphopning kan også gi små tilstopninger som hindrer at luften når ut i de deler av lungene hvor gassutvekslingen skjer. Dette forverrer pustesvikten og øker pustearbeidet. Forløpet av luftveisinfeksjoner blir mer alvorlig og det kan bli behov for sykehusinnleggelse eller midlertid respiratorbehandling i alvorlige tilfeller. 

Det er viktig å forebygge komplikasjoner til slimopphoping ved å lære teknikker for å løsne og flytte / få opp slimet. 
Enkle slimmobiliserende teknikker: En enkel teknikk som ikke krever utstyr er bl.a. ”manuell hostestøtte”.

Hovedprinsippene er først en god, nær maksimal, innpusting, og deretter at en hjelpeperson klemmer hardt med begge hender på nedre del av brystkassen, eller trykker med ene håndflaten på øvre del av magen like under brystbenet - samtidig med at pasienten forsøker å hoste så godt en kan. I noen tilfeller kan en lære pusteteknikker som gjør at en får mer effektiv hoste, for eksempel ved å bruke svelgmuskulaturen til å presse mer luft ned i lungene. Denne teknikken kalles «froskepusting».

Slimmobiliserende teknisk utstyr

Det finnes også teknisk utstyr, såkalte hostemaskiner, som fysioterapeuter kan tilpasse. Slike maskiner dytter først en del ekstra luft ned i lungene, som regel via maske, og skifter deretter raskt til å «suge» luften ut. Slimet som er nede i lungene «dras med» opp, akkurat som når en hoster naturlig.

Andre metoder som også krever noe utstyr er å bruke en ventilasjonsbag (Lærdalsbag, resuciteringsbag) eller pustemaskin til å øke innpusten før en prøver å hoste. Tradisjonelle metoder for å fjerne slim fra luftveiene hos lungesyke pasienter, som for eksempel PEP fløyte, er lite anvendt når en er muskelsvak, men slimløsende midler eller saltvann som inhaleres på forstøverapparat brukes i en del tilfeller for å løsne slimet.

Hvordan gir maskinen pustehjelp?

Luften går fra pumpen (BiPAP eller respirator) gjennom en slange til brukeren. Hos de fleste pasienter med hjemmebehandling er slangen koblet til en maske som enten dekker nese eller nese og munn. Noen bruker  gjerne et munnstykke på dagtid.

Slike teknikker for å gi pustehjelp kalles noninvasive. Noninvasiv behandling er gjennomførbart i mer enn 9 av 10 tilfeller viser data fra nasjonalt register for LTMV.

Trakeostomi

I noen få tilfeller kan det imidlertid være vanskelig å bruke maske. Det gjelder særlig når en trenger pustehjelp 24 timer i døgnet eller dersom en har lammelser i svelgfunksjonen. Trakeostomi kan da være aktuelt.

Trakeostomi innebærer å lage et hull på halsen like over halsgropen, slik at en får direkte tilgang på luft via luftrøret. I hullet settes det inn et rør som respiratorslangen kobles til. Røret kalles en trakeostomikanyle. En bruker god tid på å informere omkring fordeler og ulemper med denne behandlingen dersom det er aktuelt.

Måter å tilby LTMV på

1. Enkel behandling
   Maskin kan være BiPAP eller respirator. Tilkobling er maske og/eller munnstykke (noninvasiv behandling)
2. Avansert behandling 
• Maske eller munnstykke på dag og natt - eller
• Invasiv behandling (trakeostomi)
  Maskinen er som oftest en respirator. Det kan være innstilt to eller flere programmer for hvordan maskinen virker som er optimal for ulike masker eller ulike tider på døgnet f.eks.

Beslutning om behandling

Beslutningsgrunnlaget for behandling baserer seg på følgende:

1. Kronisk underventilering eller overhengende risiko for rask utvikling av dette kan påvises. Objektive målinger og/eller kliniske funn er påkrevd
2. Pasienten har plagsomme symptomer på underventilering
3. Underliggende diagnose er velegnet for behandling (har god effekt av behandling, forbedrer livskvalitet, sykdomssymptomer og leveutsikter)
4. Pasient (eller foresatte) er godt informert og motivert for behandling

Ikke alle sykdommer som forårsaker pustesvikt egner seg like godt for behandling.  I noen tilfeller er behandlingen krevende både teknisk, medisinsk og ressursmessig, ikke minst med tanke på omsorgsbehov.  Pasienter har også ulike preferanser og syn på livskvalitet.

Av denne grunn vil individuelle hensyn være avgjørende for behandlingens omfang og hvilke metoder som velges. Fagkunnskapen er samlet og dokumentert i nasjonale retningslinjer og en veileder. Dette er utarbeidet av de fremste ekspertene i fagmiljøet her i Norge i samarbeid med Helsedirektoratet og Kunnskapssenteret.

Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling har et nettverk av fagpersoner som både gir råd og veiledning for helsepersonell, omsorgsgivere, pasienter og pårørende når det gjelder alle aspekter ved langtidsmekanisk ventilasjon.

Behandlingsforløp

For helsepersonell

Planlagt behandlingsforløp (elektiv)

Det optimale forløp både for pasient og behandlingsapparatet er elektivt. Det betyr at pasienten er henvist tidlig til spesialist og kommer til utredning og regelmessig oppfølging hos spesialist. Dette gir best anledning til å informere om valgmuligheter og krever minst ressurser. Utredning og tilpasning av hjelpemidler kan i noen tilfeller utføres utelukkende poliklinisk/ambulant, selv om innleggelse under initial tilpasning eller justering av behandling også gjøres mange steder. 

Ambulante forløp

Poliklinisk undersøkelse. Pustefunksjonsmålinger hos spesialist kombinert med ambulant søvnregistrering hvor pasient møter hos sykepleier dagen før legekonsultasjon. 

Oppstart av behandling enten umiddelbart eller kort tid etter at behandling er besluttet og det tekniske utstyret er bestilt. Gradvis justering av apparatinnstillinger ved påfølgende polikliniske konsultasjoner, eventuelt kombinert med trådløs monitorering og justering av behandlingen ved enkelte sykehus. Dette gjelder BiPAP apparater som har integrert SIM kort og kan utveksle data med behandlingssenteret.

Hos pasienter med stor grad av bevegelseshemming og behov for opplæring av pårørende og/eller assistenter vil noen sykehus tilby tilpasning/ opplæring i hjemmet.

Inneliggende forløp

• Enkel behandling med maske

  Pasienten innlegges i avdelingen og gjør pustefunksjonsmålinger på dagtid samt nattlig registrering til neste dag. Starter tilvenning av pustemaskin neste natt og gjør justering over to eller flere netter før utskrivning.
  Under justering er det vanlig å gjøre ulike målinger, enten med pulsoksymetri eller andre indirekte mål på blodgasser. Sykehusopphold under 1 uke.

• Avansert behandling med trakeostomi

  I de fleste tilfeller krever denne behandlingen 24 timers omsorg/tilsyn av kompetent personale. Omfattende opplæring som spesifikt er tilpasset hver enkelt pasient er alltid nødvendig ettersom individuelle forskjeller vil foreligge, både med hensyn til valg av kanyle, maskininnstillinger og eventuelt ekstrautstyr (fukter, sug, hostemaskin, forstøver, Lærdalsbag, pulsoksymeter).
  
  Planlegging og samarbeid med pleie- omsorgsenheten i kommune er nødvendig før det tas beslutning om å tilby behandlingen. Kommunen har rett til å avgjøre hvordan omsorgstilbudet organiseres og om det kan tilrettelegges i hjemmet, men pasientens ønsker skal vektlegges.
  
  
• Før behandling iverksettes er det viktig å ha samarbeidsmøte med kommune. Sjekkliste for samhandlingsmøte -
  Samarbeidsavtale for planlegging av pasientforløp med livsopprettholdende langtidsmekanisk ventilasjon (LTMV) (pdf)
  
• Under behandling: Innleggelse i sykehus skjer vanligvis dagen før planlagt trakeostomi. Du får tilsyn av kirurg og narkoselege dagen før inngrepet. Tilpasning av hjemmerespirator skjer vanligvis umiddelbart etter inngrepet. I mange tilfeller har en allerede en respirator som blir brukt med maske/ munnstykke fra før og fortsetter med samme maskin, men endrede innstillinger. I noen tilfeller må en skifte til ny maskin. Selve stomiåpningen er stabil etter 10–14 dager og en kan da skifte kanyle første gang. Hele sykehusoppholdet vil vanligvis vare 2 uker. I løpet av denne tiden får assistenter praktisk og teoretisk opplæring i alle prosedyrer som kreves for å gjennomføre behandlingen.
  
• Etter iverksatt behandling: Den første tiden etter etablering av invasiv behandling kreves tettere oppfølging fra spesialisthelsetjenesten. Hjemmebesøk er påkrevd. Kanyle skiftes vanligvis 1 gang i måneden. For mer detaljert informasjon om sjekklister og prosedyrer ved invasiv behandling viser en til nettsidene til Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespirator (NKH).

Oppfølging vil som hovedregel være hver tredje måned dersom en har sykdommer som utvikler seg raskt, f.eks. ALS. Ved andre sykdommer er kontroll hver sjette måned vanlig, og ved svært stabile situasjoner opp til årlige kontroller.

Normalt vil det hos voksne pasienter være kontroller på en poliklinikk, mens barn som regel er kortvarig innlagt i en avdeling for nattregistreringer.

Pasienter med 24 timers respiratorbehandling og trakeostomi har behov for oppfølging av spesialisthelsetjenesten i hjemmet og helseforetak som tilbyr denne behandlingen plikter å tilby slik oppfølging i kombinasjon med oppfølging i poliklinikk eller på sengepost.

Ved flere sykehus arrangeres regelmessig nybegynnerkurs for assistenter til respiratorpasienter. Det er også utarbeidet et omfattende elektronisk kursopplæring E-læringskurset PUST.

Informasjon om E-læringskurset PUST om bruk av langtids mekanisk ventilasjon

Teknisk assistanse / forbruksmateriell

Det pustetekniske utstyret eies av helseforetaket, men er på varig utlån til bruker. Dette gjelder så vel BiPAP, respirator, batteri, fukter, hostemaskin, forstøverapparat, sug, bag og pulsoksymeter. Eventuelt ernæringspumpe.

Service, reparasjon og alt forbruksmateriell til disse apparatene er sykehusets ansvar å tilby. Forbruksmateriell kan være filtre, slanger, masker osv. Tilbudet forvaltes av en medisinsk-teknisk avdeling som vanligvis er betegnet Seksjon for behandlingshjelpemidler.

Kontaktinformasjon gis både muntlig og skriftlig vedrørende dette til alle brukere. Det skal også være telefonnummer til teknisk beredskap utenom kontortid når det gjelder livsopprettholdende behandling.

Utstyr som er livsopprettholdende blir innkalt til regelmessig service i henhold til produsentens anbefalinger og enheten leverer da ut erstatningsmaskiner. Enkle BiPAP apparater er ikke lengre inne til service, men skiftes ut umiddelbart ved mistanke om teknisk problem.

Oversikt over alle landets enheter finner du på behandlingshjelpemidler.no

Å leve med

Når behandlingen er vellykket blir blodgassene etter hvert mer normale, både om natten og om dagen. Søvnen blir roligere og dypere når pustemusklene får god hvile. Dermed forsvinner litt etter litt symptomene på pustesvikt. Tendensen til luftveisinfeksjoner, med fare for utvikling av plutselig pustesvikt, vil også avta når pustemusklenes utholdenhet etter hvert bedres.  Våkenhet, konsentrasjon, appetitt og funksjonsnivå forbedres. Det er således gode holdepunkt for forbedret livskvalitet. Leveutsikter forbedres antagelig for de fleste pasientene ved at komplikasjoner til pustesvikt forebygges.

• BiPAP-behandling

  
  Både teknisk utstyr og det som trengs av rutiner er laget slik at det skal være så enkelt som mulig, men samtidig trygt å bruke. Generelt sett er god motivasjon og innsikt i egen sykdom viktig for at resultatet skal bli godt.
  
  Når det gjelder den enkleste behandlingen med BiPAP og maske er det ofte tilstrekkelig med opplæring av brukeren selv, eventuelt med litt hjelp av familie.
  
  

• Respiratorbehandling

  
  Hvis hjelpebehovet er stort, må det derimot etableres en gruppe av omsorgsgivere, enten som brukerstyrte personlige assistenter (BPA) eller et tilbud som organiseres av hjemmesykepleien. Det er kommunehelsetjenesten som må fatte vedtak om at slik hjelp skal innvilges og om den kan tilbys i hjemmet eller andre steder, servicebolig eller institusjon.
  
  Spesialisthelsetjenesten har ansvar for å gi den nødvendige opplæringen. Dersom en trenger pustehjelp 24 timer i døgnet er kontinuerlig tilsyn nødvendig. Det betyr at omsorgsgivere må være så nær pasienten at de kan reagere på alarmer fra en respirator og være i stand til å hjelpe på under 1 minutt. Når hjelpere er til stede i private hjem hele døgnet er det utfordringer som en må tenke gjennom både for bruker, pårørende og omsorgsgivere / arbeidsgiver. Det kreves derfor grundig diskusjon og god planlegging for at tilbudet skal bli bra.
  
  Retningslinjene tilsier at en ikke kan kreve at 24 timers respiratorbehandling skal gjennomføres i hjemmet, men som bruker har en krav på å bli hørt. Brukerens oppfatning om hvor en ønsker å leve med behandlingen må veie tungt. Kommunen avgjør hva som er mulig å få til og spesialisthelsetjenestens anbefalinger eller råd tas med i betraktningen.