Hypersomnier

Behandlingsprogram,

Hypersomni betyr økt søvn eller økt søvnbehov. Pasientene med hypersomni plages med store problemer med å holde seg våken i situasjoner hvor andre mennesker ikke synes det er vanskelig.

Innledning

Flere sykdommer og plager er assosiert med økt søvnighet, for eksempel obstruktiv søvnapne og døgnrytmeforstyrrelser. Denne siden omhandler hypersomnier som ikke skyldes slike forstyrrelser. Den mest kjente hypersomnien er narkolepsi. En annen viktig hypersomni er idiopatisk hypersomni.

Hvor hyppig er hypersomni?

Alvorlig hypersomni er en sjelden tilstand. I den vestlige verden rapporteres narkolepsi med katapleksi hos 0,02-0,07 %. Forekomsten av idiopatisk hypersomni er ukjent, men antakelig omtrent like vanlig som narkolepsi.

Hva skyldes hypersomni?

Rundt 90 % av pasientene med narkolepsi med katapleksi har svært lave eller ikke målbare nivåer av nevropeptidet hypokretin i spinalvæsken. Pasienter med narkolepsi uten katapleksi og idiopatisk hypersomni har relativt normale hypokretinnivåer. Det betyr at hypokretin har betydning for utviklingen av noen av hypersomniene, men ikke alle. Det pågår mye forskning for å kartlegge betydningen av hypokretin for hypersomnier. Det sees en opphoping av hypersomnier i visse familier, noe som tyder på arvelige faktorer. Likevel er det slik at de fleste pasienter som får diagnosen narkolepsi ikke har andre i familien med samme diagnose. Risikoen for å få narkolepsi hvis en av foreldrene har diagnosen er ikke mer enn noen få prosent. Det tyder på at også miljøfaktorer er aktive i sykdomsutviklingen. Det samme gjelder sannsynligvis for idiopatisk hypersomni.

Hvilke symptomer sees ved hypersomni?

Hovedsymptomet ved hypersomni er økt søvnighet og/eller økt søvnbehov. Narkolepsi kan du lese mer om i egen tekst.

Idiopatisk hypersomni deles inn i to grupper – hypersomni uten og med lang søvnlengde (over 10 timers nattesøvn). Søvnigheten på dagtid kjennetegnes av at pasienten ofte sovner, gjerne på upassende steder eller tider. Bilkjøring er risikofylt, og frarådes før effektiv behandling er startet. Et typisk symptom ved idiopatisk hypersomni er store problemer med å våkne opp om morgenen, og pasienten forsover seg ofte. Mange pasienter forteller at de ikke våkner opp av vekkerklokke, eller at de i halvsøvne skrur av alarmen og sover videre. Et annet typisk trekk ved idiopatisk hypersomni er at søvnepisoder på dagtid ikke virker spesielt oppkvikkende. Dette i motsetning til narkolepsi, hvor høneblunder ofte har god effekt.

fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

1. Utredning

Hypersomniene utredes blant annet ved hjelp av spørreskjemaet Epworth søvnighetsskala. En verdi på 11 eller høyere regnes som et tegn på økt søvnighet. Pasienter med narkolepsi og idiopatisk hypersomni skårer ofte svært høyt på denne søvnighetsskalaen, ofte 16 eller høyere. Ved høye verdier på Epworth søvnighetsskala bør videre utredning vurderes.

Ved alvorlige hypersomnier anbefales det å gjøre full nattlig søvnregistrering inkludert multippel søvnlatenstest (MSLT) neste dag. MSLT består av 4-5 innsovningsperioder av 20 minutter, hvor pasienten får instruks om å prøve å sove. Hvor raskt pasienten sovner og hvilke søvnstadier som pasienten går inn i registreres. Det regnes som et sykdomstegn hvis gjennomsnittlig innsovningstid er under 8 minutter. Ved narkolepsi sees REM søvn i disse innsovningsperiodene, noe som er uvanlig ved andre hypersomnier.

Diagnosen hypersomni stilles dermed både subjektivt (Epworth søvnighetsskala) og/eller objektivt (nattlig søvnregistrering med MSLT). Det kan også være aktuelt å utrede hypersomnier med blodprøve (HLA DQB1*0602) og spinalvæske (hypokretin).

2. Behandling

Behandlingen varierer etter symptomenes alvorlighetsgrad. Det er viktig å passe på å få nok nattesøvn. Ved søvnmangel forverres søvnigheten på dagtid, og faren for søvnanfall øker. Skiftarbeid bør unngås. En stabil døgnrytme er viktig.

Ved narkolepsi kan det være effektivt å legge inn søvnperioder på dagtid. Ved idiopatisk hypersomni virker imidlertid ikke høneblunder særlig oppkvikkende. Alkohol og søtsaker kan forverre søvnigheten. Koffeinholdige drikker kan ha effekt på søvnigheten, og kontrollert inntak av slike drikker kan forsøkes.

De fleste pasienter med alvorlig hypersomni trenger medikamentell behandling. Dette ansees å være en spesialistoppgave, og slik behandling bør derfor styres av nevrologer eller søvnspesialister. Effekten av slik behandling er ofte svært god, og kan gjøre at pasienten kan leve et relativt normalt liv. Det er vanlig å benytte sentralstimulerende legemidler (f.eks. modiodal og ritalin) mot den ekstreme søvnigheten på dagtid.

3. Oppfølging

Hvordan er prognosen ved hypersomni?

Både narkolepsi og idiopatisk hypersomni er lidelser som vanligvis varer livet ut, men symptombildet kan variere over tid. Det er viktig at diagnosen stilles tidlig, fordi korrekt behandling gjør at pasienten fungerer mye bedre.

Slike sykdommer bør ha betydning for yrkesvalg. Ved alvorlige hypersomnier bør pasienten unngå å ha arbeid hvor det er høye krav til årvåkenhet. Pasienter med narkolepsi eller idiopatisk hypersomni egner seg dårlig til å være flypilot eller yrkessjåfør. Vanlig bilkjøring er tillatt hvis pasienten er velregulert på medikamentell behandling.

Behandling kan reversere mange av de negative konsekvensene, men en viss grad av søvnighet vil pasienten ofte måtte leve med resten av livet. Pasienter med hypersomnier forventes å oppnå normal levealder.

fastlege eller annen helsetjeneste overtar som primærkontakt

Kontakt