Narkolepsi

Behandlingsprogram,

Narkolepsi er en alvorlig nevrologisk lidelse. Lidelsen kan være arvelig, det vil si at det er opphoping av narkolepsi i visse familier. Forekomsten av sykdommen varierer fra undersøkelse til undersøkelse. Enkelte hevder at mer enn en av 1000 personer har narkolepsi. Det vil bety at det finnes noen tusen personer i Norge med denne sykdommen. Mange er ikke diagnostisert. Symptomene starter vanligvis i ung alder, men det er ikke uvanlig at det går 20 år fra det første symptom opptrer til diagnosen stilles.

Innledning

Hvilke symptomer sees ved narkolepsi?

Det klassiske narkolepsisyndrom består i hovedsak av fire symptomer: søvnanfall på dagtid, katapleksi, hypnagoge hallusinasjoner og søvnparalyse. Jeg vil her beskrive hver enkelt av disse symptomene.

  • Pasienter med narkolepsi plages av ekstrem søvnighet på dagtid (= hypersomni), og kan plutselig sovne uten forvarsel. Søvnen kan være kortvarig, eller vare i flere minutter.
  • Et annet symptom er katapleksi. Katapleksi er anfall med tap av muskelspenning, i en eller flere muskelgrupper. Anfallet kan arte seg som en liten svikt i knærne eller hakeslepp, eller som et kraftigere anfall hvor pasienten mister all muskelkraft og faller om. Anfallene utløses gjerne i forbindelse med følelsesmessige situasjoner, som for eksempel ved latter.
  • Pasientene har ofte hypnagoge hallusinasjoner. Dette er svært livlige drømmer under innsovning eller under oppvåkning. Drømmene er ofte skremmende.
  • Søvnparalyse sees også hyppig ved narkolepsi. Pasienten våkner opp etter en søvnperiode, men føler seg helt lammet i alle muskler. Dette oppleves som svært skremmende. Narkolepsi-pasienten kan da verken snakke eller bevege seg. Anfallet går over etter maksimum ti minutter.
  • Andre symptomer som er vanlige ved narkolepsi er hyppige mareritt og konsentrasjonsvansker. Symptombildet varierer imidlertid veldig fra pasient til pasient.

fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

1. Utredning

Hvordan stilles diagnosen narkolepsi?

Søvnighet utredes blant annet ved hjelp av spørreskjemaet Epworth søvnighetsskala. En verdi på 11 eller høyere regnes som et tegn på økt søvnighet (hypersomni). Pasienter med narkolepsi skårer ofte svært høyt på denne søvnighetsskalaen, ofte 16 eller høyere. Ved høye verdier på Epworth søvnighetsskala bør man mistenke narkolepsi. Ved å spørre ut om de spesifikke symptomene på narkolepsi vil mistanken styrkes eller svekkes. Hvis pasienten har ekstrem søvnighet og typisk katapleksi regnes diagnosen som sikker. Hvis pasienten ikke har katapleksi kreves spesifikke funn ved en søvnregistrering (se under). Alle pasienter med mistanke om narkolepsi bør henvises til videre utredning ved et søvnsenter eller en nevrologisk avdeling.

Det er nødvendig med full søvnregistrering for å utelukke andre årsaker til søvnighet på dagtid, som for eksempel søvnapne. Det gjøres også en søvnregistrering på dagtid som heter multippel søvnlatenstest (MSLT). Ved MSLT undersøker man om pasienten sovner, og hvilke søvnstadier som pasienten går inn i. Ved narkolepsi sovner pasienten raskt (< 8 minutter), og MSLT viser tegn til REM søvn kort tid etter innsovning. Mange av symptomene som sees ved narkolepsi skyldes forstyrrelse i REM søvnen. Ved narkolepsi med katapleksi kan man ofte påvise vevstypen HLA DQB1* 0602 i en blodprøve og lavt nivå av hypokretin i spinalvæsken. Ved narkolepsi uten katapleksi har slike prøver liten diagnostisk verdi.

2. Behandling

Symptomene varierer fra pasient til pasient. Behandlingen bør derfor også variere etter symptomenes alvorlighetsgrad. Det er viktig å passe på å få nok nattesøvn. Ved mangel på søvn forverres søvnigheten på dagtid, og faren for søvnanfall øker. Nattarbeid bør unngås. Det er gunstig å legge inn søvnperioder på dagtid. Alkohol og søtsaker kan forverre søvnigheten, og det kan også visse medikamenter. Kaffe, te og cola inneholder koffein som kan redusere søvnigheten, og pasienter med narkolepsi kan derfor ha nytte av kontrollert inntak av slike drikker.

De fleste pasienter med narkolepsi trenger medikamentell behandling. Det er vanlig å benytte sentralstimulerende medikamenter (for eksempel modiodal, ritalin, dexamin) mot den ekstreme søvnigheten på dagtid, og medikamenter som hemmer REM søvn mot de andre symptomene ved narkolepsi. Slik behandling er en spesialistoppgave.

3. Oppfølging

Hvordan er prognosen ved narkolepsi?
Dette er en alvorlig sykdom som varer livet ut. Sykdommen har svært plagsomme symptomer, og det er viktig at diagnosen stilles tidlig. Ved adekvat behandling fungerer pasienten mye bedre. Symptomene fører imidlertid til at visse yrker er lite aktuelle. Arbeid hvor det er høye krav til årvåkenhet, som for eksempel betjening av farlige maskiner kan være risikabelt for narkolepsi-pasienter. Bilkjøring er tillatt hvis pasienten er velregulert på medikamentell behandling. Faren for å sovne bak rattet er stor uten adekvat behandling. Livslengden ser ikke ut til å påvirkes.

Pasienter med narkolepsi forventes derfor å oppnå normal levealder.

fastlege eller annen helsetjeneste overtar som primærkontakt

Eksterne kurs

Kontakt